易云达两名亲人因遗传性心脏重疾离世，他也中招，专家精妙手术助他摆脱家族“死亡魔咒”

极目新闻通讯员邹亚琴任宗力陈弘郝莹

家中两名亲人因遗传性心脏重疾离世，湖北襄樊35岁的王先生（化名）也遗传了主动脉疾病，近期还不幸遭遇感染性心内膜炎侵袭。近日，在武汉大学人民医院（湖北省人民医院），专家用精妙手术助他摆脱家族“死亡魔咒”。

王先生一直被遗传性心血管疾病的“家族死亡魔咒”笼罩：其父亲与姐姐均因马凡综合征并发的主动脉瘤破裂离世，而他自身不仅遗传了主动脉疾病，还合并遗传性瓣膜病Barlow综合征，近期更不幸遭遇感染性心内膜炎侵袭。三种严重心血管疾病叠加于身，让他的生命岌岌可危。

危急时刻，武汉大学人民医院（湖北省人民医院）心血管外科专家团队迎难而上，采用精妙的“佛罗里达袖”主动脉根部成形技术，为其成功实施个体化手术治疗，助其摆脱致命的心脏重疾威胁。

今年2月初，在当地医院建议下，王先生来到武汉大学人民医院心血管外科，谋求最后的生命希望。此时他的病情已极度危重：感染性心内膜炎让其心脏瓣膜被细菌严重侵蚀，引发极重度反流，伴随高烧不退、肢体水肿、无法平卧等症状，下肢还出现小片状的栓塞斑，这意味着心脏内的感染赘生物正在脱落，大面积脑梗风险等致命风险随时可能发生。

更为棘手的是，王先生同时患有马凡综合征，其心脏主动脉根部已扩张，且因感染出现心肌重度水肿、心功能极差的情况，常规手术面临感染控制难、远期隐患大、手术创伤高等三大难题。感染组织遍布心脏，几乎“一碰就碎”，瓣膜置换术后瓣周漏、感染扩散风险高；若仅置换瓣膜而不处理扩张的主动脉根部，未来可能发生主动脉破裂或夹层，需二次开胸治疗。而传统处理主动脉根部的Bentall手术，需进行复杂的主动脉切开缝合和冠状动脉移植，体外循环时间长，对感染危重患者而言创伤巨大，王先生根本无法耐受手术打击。

面对这一复杂高难度挑战，医院心血管外科一病区主任胡知朋教授团队周密研判，最终决定采用“佛罗里达袖”根部成形技术，为他量身定制个体化手术方案。

胡知朋介绍，“佛罗里达袖”（Florida sleeve）根部成形技术以“外包裹”的方式，为扩张的主动脉根部穿上“紧身外衣”，既有效限制主动脉根部继续扩张，解除马凡综合征带来的远期风险，又避免了主动脉根部切开缝合及冠状动脉移栽，缩短了体外循环时间，大幅降低了手术创伤和风险。

马年春节前，在麻醉科雷少青教授团队的保驾护航下，胡知朋教授领衔的手术团队，按照既定手术方案，有条不紊地为王先生实施手术。手术中，团队先小心翼翼清除心脏瓣膜上的感染赘生物及坏死组织，顺利置换二尖瓣，使其反流得到彻底纠正。随后，采用特制的人工血管材料制成“佛罗里达袖”，紧密包裹扩张的主动脉根部，有效限制其进一步扩张。

手术成功只是第一步，术后管理同样挑战重重。心血管外科重症病区和心外科一病区医疗护理团队通力协作，通过精细化容量管理、调整血管活性药物维持患者心功能；加强呼吸道管理、提高胶体渗透压，有效控制肺水肿、降低肺部感染风险；输注浓缩红细胞纠正贫血，同时严密监测患者感染指标及肝肾功能，全方位为其筑牢生命防线。

在医护团队的精心救治与守护下，王先生一步步“闯关”成功。2月26日是术后第12天，王先生顺利康复出院，彻底摆脱了笼罩家族多年的心血管疾病“死亡魔咒”。

心血管外科中心主任吴智勇教授表示，“佛罗里达袖”根部成形技术为复杂心血管疾病治疗提供了全新的“更优解”。该技术不仅适用于马凡综合征等遗传性主动脉疾病患者，也为主动脉根部扩张合并复杂心内感染的疑难病例，开辟了一条创伤更小、预后更好的治疗路径，彰显了武汉大学人民医院在心血管外科领域的精湛技术与创新能力。

专家提醒，马凡综合征等遗传性心血管疾病患者需定期进行心脏超声检查，一旦出现发烧、胸闷等异常症状，务必立即就医。感染性心内膜炎对心脏的破坏性极强，切勿拖延病情，以免错失最佳治疗时机。

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